Numerosas sustancias pueden inducir un síndrome clínico similar al LES. Se ha comprobado que el síndrome lúpico inducido por fármacos presenta ciertas características diferentes del LES clásico. Así, suele remitir tras la supresión del fármaco, y su perfil de autoanticuerpos es diferente (generalmente los pacientes no tienen anticuerpos anti-ADN nativo ni anti-ENA, pero la mayoría poseen anticuerpos anti-histonas).
LUPUS NEONATAL
El síndrome clínico del lupus neonatal puede desarrollarse en hijos de madres positivas para anticuerpos anti-Ro/SSA. La manifestación más seria es el bloqueo cardíaco congénito en alrededor del 50% de los pacientes. El resto desarrolla lesiones cutáneas similares a las del LEC subagudo que suelen desaparecer a los 6-8 meses de edad.Es autolimitado y es más frecuente en los recién nacidos de sexo femenino y no se ha observado una mayor incidencia de LES en estos pacientes en la edad adulta.
LES DE INICIO EN LA INFANCIA
Aproximadamente el 8% de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 14 años. En este grupo, la relación mujeres/varones no es tan pronunciada como en los adultos (7:1 en la infancia frente a 10:1 en edad adulta) y es más frecuente como forma de presentación la aparición de afección orgánica grave, sobre todo NL, enfermedad neurológica, trombocitopenia y anemia hemolítica.
LES DE INICIO TARDÍO
El LES de inicio tardío (después de los 50-60 años de edad) engloba aproximadamente al 10-15% de los pacientes con LES. Estos pacientes con LES de inicio tardío no tienen una preponderancia tan marcada del sexo femenino (relación mujeres-varones de 5:1) y presentan una menor incidencia de manifestaciones típicas, como eritema fotosensibilidad, artritis y NL, pero mayor de síndrome seco y miositis, por lo que se asemeja más el cuadro clínico al síndrome de Sjögren primario o a la polimialgia reumática.
LES EN EL VARÓN
En cuanto al sexo, la presentación de la enfermedad en varones se ha asociado a una frecuencia menor de artritis como manifestación inicial y, por contra, son más frecuentes la serositis y las lesiones de lupus discoide.
LES SIN ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Aunque la presencia de anticuerpos antinucleares es una de las características más importantes de esta enfermedad, en aproximadamente un 5% de los pacientes lúpicos no se detectan estos anticuerpos en ningún momento de su evolución. Aquellos pacientes sin anticuerpos antinucleares presentan más frecuentemente lesiones cutáneas discoides o de LEC subagudo y fenómenos trombóticos.
LES CON ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPÍDICO
Un 30-40% de los pacientes con LES tienen anticuerpos antifosfolipídico positivos. Parece que alrededor del 50% de estos pacientes desarrollarán trombosis en los siguientes 10-20 años a la determinación positiva de los anticuerpos antifosfolipídico. El síndrome antifosfolipídico se caracteriza por presentar trombosis venosas y arteriales múltiples, abortos y muertes fetales de repetición y trombocitopenia..
SÍNDROME SIMILAR AL LUPUS (?LUPUS-LIKE? SYNDROME) O PROBABLE LES
El término ?lupus like? se refiere a aquellos pacientes que presentan algunas manifestaciones habituales en el LES, como por ejemplo, artritis no erosiva, linfopenia o anticuerpos antinucleares, pero que no reúnen al menos cuatro criterios de la ARA para la clasificación de esta enfermedad.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (LECS)
Se presenta de forma eruptiva, con brotes desencadenados frecuentemente por la exposición al sol. Las lesiones se inician en forma de manchas eritematosas, discretamente escamosas, con tendencia al crecimiento periférico. Afectan a cara, cuello, escote, espalda, zona de extensión de brazos y antebrazos, así como dorso de manos.
El síndrome clínico del lupus neonatal puede desarrollarse en hijos de madres positivas para anticuerpos anti-Ro/SSA. La manifestación más seria es el bloqueo cardíaco congénito en alrededor del 50% de los pacientes. El resto desarrolla lesiones cutáneas similares a las del LEC subagudo que suelen desaparecer a los 6-8 meses de edad.Es autolimitado y es más frecuente en los recién nacidos de sexo femenino y no se ha observado una mayor incidencia de LES en estos pacientes en la edad adulta.
LES DE INICIO EN LA INFANCIA
Aproximadamente el 8% de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 14 años. En este grupo, la relación mujeres/varones no es tan pronunciada como en los adultos (7:1 en la infancia frente a 10:1 en edad adulta) y es más frecuente como forma de presentación la aparición de afección orgánica grave, sobre todo NL, enfermedad neurológica, trombocitopenia y anemia hemolítica.
LES DE INICIO TARDÍO
El LES de inicio tardío (después de los 50-60 años de edad) engloba aproximadamente al 10-15% de los pacientes con LES. Estos pacientes con LES de inicio tardío no tienen una preponderancia tan marcada del sexo femenino (relación mujeres-varones de 5:1) y presentan una menor incidencia de manifestaciones típicas, como eritema fotosensibilidad, artritis y NL, pero mayor de síndrome seco y miositis, por lo que se asemeja más el cuadro clínico al síndrome de Sjögren primario o a la polimialgia reumática.
LES EN EL VARÓN
En cuanto al sexo, la presentación de la enfermedad en varones se ha asociado a una frecuencia menor de artritis como manifestación inicial y, por contra, son más frecuentes la serositis y las lesiones de lupus discoide.
LES SIN ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Aunque la presencia de anticuerpos antinucleares es una de las características más importantes de esta enfermedad, en aproximadamente un 5% de los pacientes lúpicos no se detectan estos anticuerpos en ningún momento de su evolución. Aquellos pacientes sin anticuerpos antinucleares presentan más frecuentemente lesiones cutáneas discoides o de LEC subagudo y fenómenos trombóticos.
LES CON ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPÍDICO
Un 30-40% de los pacientes con LES tienen anticuerpos antifosfolipídico positivos. Parece que alrededor del 50% de estos pacientes desarrollarán trombosis en los siguientes 10-20 años a la determinación positiva de los anticuerpos antifosfolipídico. El síndrome antifosfolipídico se caracteriza por presentar trombosis venosas y arteriales múltiples, abortos y muertes fetales de repetición y trombocitopenia..
SÍNDROME SIMILAR AL LUPUS (?LUPUS-LIKE? SYNDROME) O PROBABLE LES
El término ?lupus like? se refiere a aquellos pacientes que presentan algunas manifestaciones habituales en el LES, como por ejemplo, artritis no erosiva, linfopenia o anticuerpos antinucleares, pero que no reúnen al menos cuatro criterios de la ARA para la clasificación de esta enfermedad.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (LECS)
Se presenta de forma eruptiva, con brotes desencadenados frecuentemente por la exposición al sol. Las lesiones se inician en forma de manchas eritematosas, discretamente escamosas, con tendencia al crecimiento periférico. Afectan a cara, cuello, escote, espalda, zona de extensión de brazos y antebrazos, así como dorso de manos.
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